Mengenal Sindrom Manis: Penyakit Kulit Langka dengan Demam dan Ruam Nyeri
Penyakit Sweet Syndrome: Peradangan Langka yang Harus Dikenali
Sweet syndrome, atau dikenal juga sebagai acute febrile neutrophilic dermatosis, adalah kondisi peradangan langka yang muncul secara tiba-tiba dan ditandai dengan demam serta ruam kulit yang terasa nyeri. Kondisi ini bisa mengejutkan penderitanya karena muncul tanpa peringatan dan menyebabkan benjolan merah serta rasa tidak nyaman di berbagai bagian tubuh. Meski jarang terjadi, penyakit ini penting untuk dikenali karena bisa berkaitan dengan penyakit serius seperti kanker atau reaksi terhadap obat-obatan tertentu.
Sweet syndrome pertama kali dijelaskan oleh Dr. Robert Douglas Sweet pada tahun 1964. Penyakit ini termasuk dalam kelompok neutrophilic dermatosis, yaitu gangguan kulit yang ditandai dengan penumpukan sel darah putih jenis neutrofil di jaringan kulit. Sel-sel ini berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh sebagai pertahanan pertama melawan infeksi, namun dalam kondisi ini, justru memicu peradangan yang tidak normal.
Gejala dan Dampaknya pada Tubuh
Ciri utama dari Sweet syndrome adalah munculnya benjolan merah atau kebiruan yang terasa nyeri dan jelas batasnya. Benjolan ini bisa datar atau menonjol, kemudian bergabung membentuk plak yang lebih besar. Umumnya muncul di lengan, wajah, leher, dan dada, tetapi juga bisa menjalar ke paha atau kaki.
Selain ruam kulit, penderita sering mengalami gejala sistemik seperti rasa lelah, nyeri otot, nyeri sendi, dan demam tinggi. Dalam beberapa kasus, peradangan juga dapat memengaruhi organ lain seperti mata, paru-paru, tulang, ginjal, hati, sistem saraf pusat, bahkan pankreas.
Karena gejalanya mirip dengan infeksi kulit atau reaksi alergi, diagnosis yang tepat sangat penting untuk menentukan penanganan. Dokter kulit biasanya melakukan pemeriksaan fisik dan biopsi kulit untuk memastikan adanya infiltrasi neutrofil di jaringan kulit. Tes darah lengkap juga dilakukan untuk melihat peningkatan jumlah neutrofil serta penanda peradangan seperti ESR dan CRP.
Untuk menegakkan diagnosis Sweet syndrome, harus ditemukan dua tanda utama: munculnya lesi kulit yang nyeri secara mendadak dan adanya neutrofil dalam jaringan kulit. Selain itu, setidaknya dua dari empat kriteria tambahan juga perlu terpenuhi, termasuk demam di atas 38°C, adanya penyakit penyerta seperti infeksi atau kanker, peningkatan jumlah sel darah putih, serta respon baik terhadap terapi kortikosteroid.
Penyebab dan Faktor Risiko
Hingga kini, penyebab pasti Sweet syndrome belum sepenuhnya dipahami. Para ahli menduga bahwa faktor genetik, lingkungan, dan sistem imun yang terlalu reaktif dapat berperan. Beberapa orang dengan penanda genetik HLA-B54 diketahui lebih rentan mengalami kondisi ini.
Sweet syndrome dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dari sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif terhadap pemicu tertentu, seperti infeksi virus, bakteri, kanker, atau obat-obatan. Dalam prosesnya, protein khusus bernama sitokin ikut berperan. Sitokin dapat meningkatkan aktivitas sel imun seperti interleukin-1β, IL-17, dan TNF-α yang kemudian memicu peradangan pada kulit.
Berdasarkan penyebabnya, Sweet syndrome dibagi menjadi tiga tipe: idiopatik atau klasik (tanpa penyebab yang diketahui), yang terkait dengan kanker, dan yang disebabkan oleh obat-obatan.
Pada tipe klasik, penyakit ini sering muncul setelah infeksi saluran pernapasan, infeksi pencernaan, atau pada wanita hamil di trimester pertama hingga kedua. Selain itu, penyakit autoimun seperti lupus, sindrom Sjögren, penyakit Behçet, dan peradangan usus kronis juga dapat menjadi pemicunya.
Sedangkan pada tipe yang berhubungan dengan kanker, Sweet syndrome dapat muncul sebelum, saat, atau setelah diagnosis kanker, terutama kanker darah seperti leukemia.
Tipe ketiga, yaitu yang disebabkan obat, biasanya terjadi akibat penggunaan obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) yang meningkatkan produksi neutrofil. Beberapa obat lain seperti antibiotik, obat antikejang, retinoid, dan NSAID juga diketahui bisa memicu reaksi serupa.
Penanganan dan Pencegahan
Sweet syndrome biasanya mereda dengan pemberian obat kortikosteroid, seperti prednison, yang diminum selama 2–4 minggu dengan dosis awal 40–60 mg per hari. Jika gejala kembali setelah obat dihentikan, dokter dapat memberikan terapi tambahan seperti imunosupresan atau obat antiinflamasi lain.
Beberapa penelitian kecil menunjukkan bahwa penderita juga dapat merespons baik terhadap obat seperti kolkisin, kalium iodida, dapsone, isotretinoin, metotreksat, doksisiklin, hingga siklosporin. Pemilihan obat tergantung pada tingkat keparahan dan penyebab yang mendasari.
Sayangnya, sekitar 30 persen penderita mengalami kekambuhan, terutama mereka yang memiliki penyakit kanker. Oleh karena itu, perawatan kulit yang baik sangat penting untuk mencegah kerusakan lebih lanjut.
Beberapa langkah pencegahan yang dapat dilakukan antara lain menjaga kebersihan area kulit yang terinfeksi, menghindari penggunaan plester perekat secara langsung di area luka, serta menjauhkan diri dari paparan sinar ultraviolet yang berlebihan. Menggunakan pakaian pelindung dan membatasi aktivitas di bawah terik matahari juga disarankan.
Meskipun tergolong langka, Sweet syndrome dapat menjadi petunjuk penting adanya penyakit serius lain di dalam tubuh. Mengenali gejalanya sejak dini dan berkonsultasi dengan dokter kulit merupakan langkah terbaik untuk mendapatkan diagnosis dan penanganan yang tepat. Dengan perawatan medis yang sesuai, kebanyakan penderita dapat pulih sepenuhnya dan mencegah komplikasi di masa mendatang.
